En 2017, l’ILAE a édité le résultat de travaux permettant de mieux définir les épilepsies, de neutraliser certains termes perçus comme péjoratifs par la grand public, et d’harmoniser les pratiques et communications des médecins et chercheurs.
Cette classification découle directement de la pratique clinique et cherche à rester en adéquation avec les approches médicales actuelles. Elle commence par classer les crises épileptiques selon leur point d’origine dans le cerveau. Les étapes suivantes, en tenant compte de l’origine de la crise et des comorbidités associées, fourniront une vue d’ensemble de l’épilepsie, permettant ainsi de proposer le traitement le plus approprié.
La classification opérationnelle de base ILAE 2017 des types de crises. 1 Les définitions, les autres types de crises et les descripteurs sont répertoriés dans le document d’accompagnement et dans le glossaire des termes. 2 En raison d’informations insuffisantes ou de l’impossibilité de les placer dans d’autres catégories.
Epilepsia, Volume : 58, Issue : 4, Pages : 531-542
Le début de cette classification distingue les crises selon leur manifestation initiale :
- Crises à début focal : Elles naissent dans une région précise d’un hémisphère cérébral. Elles peuvent se limiter à une petite zone ou s’étendre à une région plus grande. Parfois, elles peuvent provenir de structures plus profondes, situées sous la cortex du cerveau.
- Crises à début généralisé : À l’inverse des crises focales, les crises généralisées se déclenchent simultanément dans les deux hémisphères cérébraux. Cette diffusion rapide est typique des crises généralisées.
- Crises à début inconnu : Quand il n’est pas possible de déterminer où commence la crise, celle-ci est catégorisée comme ayant un début inconnu. Les symptômes peuvent être moteurs, tels que les convulsions, ou non moteurs, comme un arrêt brusque de mouvement. Avec plus d’informations ou l’observation d’autres crises, il est possible de reclasser ces crises en focales ou généralisées.
Le terme "début inconnu" réfère à un manque d’information temporaire sur l’origine de la crise, et non à une caractéristique définitive de la crise. Dans les appellations "crise focale" ou "crise généralisée", le mot "début" est sous-entendu.
Pour plus d’informations, veuillez consulter les articles consacrés aux différents types de crises.
Anciens et nouveaux termes
Le tableau ci-dessous donne une correspondance entre les anciens termes et ceux définis par la classification de 2017
| Ancien terme pour crise | Nouveau terme pour crise [choix] (facultatif) |
|---|---|
| Absence | Absence (généralisée) |
| Absence atypique | Absence (généralisée), atypique |
| Absence typique | Absence (généralisée), typique |
| Akinétique | Arrêt comportemental focal, absence généralisée |
| Astatique | atonique [Focale/généralisée] |
| Atonique | atonique [Focale/généralisée] |
| Attaque atonique | [Atonique/motrice tonique] [focale/généralisée] |
| Aura | Focale consciente |
| Clonique | clonique [Focale/généralisée] |
| Convulsion | tonico-clonique bilatérale secondaire, [Motrice [tonico-clonique, tonique, clonique] focale/généralisée] |
| Dacrystique | Focale émotionnelle (dacrystique) [consciente ou à conscience altérée] |
| Dialéptique | Focale à conscience altérée |
| Figure de 4 | Focale motrice tonique [consciente ou à conscience altérée] |
| Gel | Arrêt comportemental [conscient ou à conscience altérée] |
| Gélastique | Focale émotionnelle (gelastique) [consciente ou à conscience altérée] |
| Grand mal | Tonico-clonique généralisée, tonico-clonique bilatérale secondaire, tonico-clonique d’origine inconnue |
| Gustatif | Focale sensorielle (gustative) [consciente ou à conscience altérée] |
| Jacksonienne | Motrice focale consciente (Jacksonienne) |
| Limbique | Focale à conscience altérée |
| Lobe frontal | Focale |
| Lobe occipital | Focale |
| Lobe pariétal | Focale |
| Lobe temporal | Focale consciente/à conscience altérée |
| Motrice majeure | Tonico-clonique généralisée, tonico-clonique bilatérale secondaire d’origine focale |
| Motrice mineure | Motrice focale, myoclonique généralisée |
| Myoclonique | Myoclonique [focale/généralisée] |
| Néocorticale | Focale [consciente ou à conscience altérée] |
| Partielle | Focale |
| Partielle complexe | Focale à conscience altérée |
| Partielle simple | Focale consciente |
| Petit mal | Absence |
| Posture de l’escrimeur (tonique asymétrique) | Focale motrice tonique [consciente ou à conscience altérée] |
| Psychomoteur | Focale à conscience altérée |
| Rolandique | Motrice focale consciente, tonico-clonique bilatérale secondaire |
| Salaam | Spasmes épileptiques d’origine [focale/généralisée/inconnue] |
| Spasmes infantiles | Spasmes épileptiques d’origine [focale/généralisée/inconnue] |
| Supplémentaire motrice | Motrice focale tonique |
| Sylvienne | Motrice focale |
| Tonico-clonique | Tonico-clonique d’origine [généralisée/inconnue], tonico-clonique bilatérale secondaire |
| Tonico-clonique secondairement généralisée | Tonico-clonique bilatérale secondaire |
| Tonique | [Tonique] [focale/généralisée] |
| Unciné | Focale sensorielle (olfactive) [consciente ou à conscience altérée] |
Mise à jour des définitions
Ces définitions ont été introduites dans le document "Instruction manual for the ILAE 2017 operationalclassification of seizure types".
Cette proposition de traduction est personnelle, je vous prie d’excuser mes erreurs. Merci de me les signaler.
| Terme | Définition |
|---|---|
| Arrêt comportemental | Interruption (pause des activités, figement, immobilisation), comme dans le cas d’une crise d’arrêt comportemental. |
| Atonique | Perte ou diminution soudaine du tonus musculaire sans événement myoclonique ou tonique apparent précédent, durant environ 1/2 seconde, et impliquant la musculature de la tête, du tronc, de la mâchoire ou des membres. |
| Aura | Un phénomène ictal subjectif qui, chez un patient donné, peut précéder une crise observable (usage populaire). |
| Automatisme | Activité motrice plus ou moins coordonnée survenant généralement lorsque la cognition est altérée et dont le sujet est généralement (mais pas toujours) amnésique par la suite. Cela ressemble souvent à un mouvement volontaire et peut consister en une continuation inappropriée de l’activité motrice préictale. |
| Bilatéral | Les deux côtés gauche et droit, bien que les manifestations des crises bilatérales puissent être symétriques ou asymétriques. |
| Clonique | Mouvements saccadés, soit symétriques soit asymétriques, qui sont régulièrement répétitifs et impliquent les mêmes groupes musculaires. |
| Cognitif | Relatif à la pensée et aux fonctions corticales supérieures, telles que le langage, la perception spatiale, la mémoire et la praxie. Le terme précédent pour un usage similaire en tant que type de crise était psychique. |
| Conscience | Connaissance de soi ou de l’environnement. |
| Conscience | État d’esprit ayant des aspects subjectifs et objectifs, comprenant un sens de soi en tant qu’entité unique, la conscience, la réactivité et la mémoire. |
| Conscience altérée | Voir conscience. Une conscience altérée ou perdue est une caractéristique des crises focales avec altération de la conscience, précédemment appelées crises partielles complexes. |
| Crise | Occurrence transitoire de signes et/ou symptômes due à une activité neuronale anormalement excessive ou synchrone dans le cerveau. |
| Crise autonome | Une altération distincte de la fonction du système nerveux autonome impliquant des fonctions cardiovasculaires, pupillaires, gastro-intestinales, sudomotrices, vasomotrices et thermorégulatrices. |
| Crise d’absence atypique | Une crise d’absence caractérisée par des changements de tonus plus marqués que dans la crise d’absence typique ou dont le début et/ou la cessation ne sont pas brusques, souvent associée à une activité de pointe-ondes lente, irrégulière et généralisée. |
| Crise d’absence typique | Un début soudain, une interruption des activités en cours, un regard vide, parfois accompagné d’une brève déviation vers le haut des yeux. Le patient est habituellement non réactif lorsqu’on lui adresse la parole. La durée varie de quelques secondes à une demi-minute avec une récupération très rapide. Bien qu’un EEG ne soit pas toujours disponible, il montrerait des décharges épileptiformes généralisées pendant l’événement. Une crise d’absence est, par définition, une crise d’apparition généralisée. Le terme n’est pas synonyme de regard vide, qui peut également survenir lors de crises d’apparition focale. |
| Crise en figure de 4 | Membres supérieurs avec extension du bras (généralement controlatéral à la zone épileptogène) avec flexion du coude de l’autre bras, formant une figure de 4. |
| Crise en posture d’escrimeur | Type de crise motrice focale avec extension d’un bras et flexion au niveau du coude et du poignet contralatéraux, imitant le jeu d’épée avec un fleuret. Cela a également été appelé une crise de la zone motrice supplémentaire. |
| Crise jacksonienne | Terme traditionnel indiquant la propagation de mouvements cloniques à travers des parties du corps contiguës de manière unilatérale. |
| Crise sensorielle | Une expérience perceptive qui n’est pas provoquée par des stimuli appropriés du monde extérieur. |
| crise tonico-clonique bilatérale d’origine focale | Type de crise commençant dans une région focale, avec conscience ou altération de la conscience, soit motrice ou non motrice, évoluant vers une activité tonico-clonique bilatérale. Le terme antérieur était crise d’apparition partielle avec généralisation secondaire. |
| Crises émotionnelles | Crises se manifestant initialement par une émotion ou l’apparence d’une émotion comme caractéristique prédominante, telles que la peur, une joie spontanée ou une euphorie, des rires (crises gelastiques) ou des pleurs (crises dacrystiques). |
| Dacrystique | Accès de pleurs, qui peuvent ou ne peuvent pas être associés à de la tristesse. |
| Dystonique | Contractions soutenues à la fois des muscles agonistes et antagonistes produisant des mouvements athétoïdes ou de torsion, pouvant entraîner des postures anormales. |
| Focal | Origine dans des réseaux limités à un hémisphère. Ils peuvent être localisés de manière discrète ou distribués plus largement. Les crises focales peuvent prendre origine dans des structures sous-corticales. |
| Gélastique | Éclats de rire ou gloussements, généralement sans un ton affectif approprié. |
| Généralisée | Origine à un certain point à l’intérieur du cerveau et engage rapidement des réseaux distribués des deux côtés. |
| Hallucination | Création de perceptions composites sans stimuli externes correspondants impliquant des phénomènes visuels, auditifs, somesthésiques, olfactifs et/ou gustatifs. Exemple : "Entendre" et "voir" des gens parler. |
| Inconscient | Le terme inconscient peut être utilisé comme abréviation pour une conscience altérée. |
| Motrice | Implique la musculature sous n’importe quelle forme. L’événement moteur pourrait consister en une augmentation (positive) ou une diminution (négative de la contraction musculaire pour produire un mouvement. |
| Myoclonie des paupières | Saccades des paupières à des fréquences d’au moins 3 par seconde, souvent accompagnées d’une déviation des yeux vers le haut, généralement de moins de 10 secondes, souvent déclenchées par la fermeture des yeux. Il peut y avoir ou non une brève perte de conscience associée. |
| Myoclonique | Contraction soudaine, brève (<100 ms) involontaire d’un ou plusieurs muscles ou groupes musculaires, avec une topographie variable (axiale, membre proximal, distal). Le myoclonus est moins régulièrement répétitif et moins soutenu que le clonus. |
| Myoclonique-atonique | Type de crise généralisée caractérisée par une secousse myoclonique conduisant à une composante motrice atonique. Ce type était auparavant appelé myoclonique-astatique. |
| Myoclonique-tonique-clonique | Ce type de crise se caractérise par un ou plusieurs secousses des membres de manière bilatérale, suivies d’une crise tonico-clonique. Les secousses initiales peuvent être considérées comme une brève période de clonus ou de myoclonie. Les crises présentant cette caractéristique sont communes dans l’épilepsie myoclonique juvénile. |
| Non classifié | Désigne un type de crise qui ne peut être décrit par la classification de l’ILAE de 2017 soit à cause d’informations insuffisantes, soit en raison de caractéristiques cliniques inhabituelles. Si la crise est non classifiée parce que le type de début est inconnu, une classification limitée peut quand même découler des caractéristiques observées. |
| Non moteur | Ce type de crise, qu’elle soit focale ou généralisée, se caractérise par l’absence de manifestations motrices importantes. |
| Non réactif | Incapacité à réagir de manière appropriée par le mouvement ou la parole lorsqu’une stimulation est présentée. |
| Propagation | Cela désigne la diffusion de l’activité épileptique d’un endroit à un autre dans le cerveau ou l’engagement de réseaux cérébraux supplémentaires. |
| Réactivité | Capacité à réagir de manière appropriée par un mouvement ou la parole lorsqu’on est confronté à un stimulus. |
| Spasmes épileptiques | Mouvement soudain de flexion, d’extension ou mixte extension-flexion, affectant principalement les muscles proximaux et du tronc, généralement plus soutenu qu’un mouvement myoclonique mais pas autant qu’une crise tonique. Des formes limitées peuvent se produire : grimaces, hochements de tête, ou mouvements oculaires subtils. Les spasmes épileptiques surviennent souvent en salves. Les spasmes infantiles sont la forme la plus connue, mais les spasmes peuvent survenir à tout âge. |
| Tonico-clonique généralisée | Contraction tonique bilatérale symétrique ou parfois asymétrique suivie d’une contraction clonique bilatérale des muscles somatiques, généralement associée à des phénomènes autonomiques et à une perte de conscience. Ces crises engagent des réseaux dans les deux hémisphères dès le début de la crise. |
| Tonique | Une augmentation soutenue de la contraction musculaire durant de quelques secondes à plusieurs minutes. |
| Tonique-clonique | Une séquence consistant en une phase tonique suivie d’une phase clonique. |
| Versive | Une rotation ou une déviation latérale soutenue et forcée des yeux, de la tête et/ou du tronc, à partir de la ligne médiane. |